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EHA2018スペシャルレポート わが国の若手研究者の発表より（1）
EHA2018では約2,800の採択演題のうち4割以上が誌上発表のみであったため、口演発表の採択率がとても低く、著名な研究者でもポスターで発表する姿がみられました。ここでは、EHAで初めて口演発表、ポスター発表を行なった日本の若手研究者3名に注目し、ご研究内容とEHA発表後の感想をお聞きしました。コヒーシン遺伝子STAG2が造血系に及ぼす影響を条件付きノックアウトマウスの解析を通じて解明越智陽太郎（京都大学大学院医学研究科 腫瘍生物学講座）2018.07.19第23回欧州血液学会（EHA2018）の「AML Biology & Translational Research 1 : Epigenetics」というセッションで口演発表しました。タイトルは「Stag2 regulates hematopoietic differentiation and self-renewal」です。これは、コヒーシン遺伝子の一つであるSTAG2遺伝子の機能を調べるために、Stag2遺伝子条件付きノックアウトマウスを作成し、解析した研究結果です。Stag2欠失造血幹細胞でGata1、Gata2、Runx1といった造血幹細胞の維持、分化を制御する転写因子群が高発現し、造血幹細胞の自己複製能の向上や分化障害が生じることなどが明らかになりました。
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EHA2018スペシャルレポート臨床・研究の最新トレンドとわが国の若手研究者の活躍第23回欧州血液学会（EHA2018）2018.07.192018年6月14〜17日、スウェーデン・ストックホルムで第23回欧州血液学会（EHA2018）が開催され、欧州49カ国を含め世界117カ国から、1万1000人以上が参加しました。4日間の日程で139のセッションが設けられ、そのうち97のInvited speaker programセッションでは、270演題を超える発表がありました。
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特集分子病態の解明が進む骨髄不全症難治性貧血の診断・治療の最新動向（4）近年、次世代シークエンサーによる網羅的ゲノム解析などにより骨髄不全症についての分子病態の解明が進み、その知見が診断に反映されるようになってきた。さらに、新規治療薬が次々と登場し、これまで限られた選択肢しかなかった骨髄不全症の治療の選択肢が広がっている。ここでは「再生不良性貧血」、「骨髄異形成症候群」、「発作性夜間ヘモグロビン尿症」、「赤芽球癆」の診断と治療について、各疾患の専門家に最新の情報をもとに分かりやすく解説していただいた。（責任編集 張替秀郎）赤芽球癆の病態と治療廣川誠（秋田大学大学院医学系研究科 総合診療・検査診断学講座）2018.07.19赤芽球癆は、造血幹細胞・前駆細胞から分化した赤血球系前駆細胞の減少によって発症する骨髄不全症で、正球性貧血、網赤血球の減少、骨髄赤芽球の著減を特徴とする難治性の貧血である。その原因は様々で、治療法もその病因により異なる。ここでは赤芽球癆の病態、診断、治療方針について概説する。
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特集分子病態の解明が進む骨髄不全症 難治性貧血の診断・治療の最新動向責任編集：張替秀郎（東北大学大学院 医学系研究科 血液・免疫病学分野）2018.07.19近年、次世代シークエンサーによる網羅的ゲノム解析などにより骨髄不全症についての分子病態の解明が進み、その知見が診断に反映されるようになってきた。さらに、新規治療薬が次々と登場し、これまで限られた選択肢しかなかった骨髄不全症の治療の選択肢が広がっている。ここでは「再生不良性貧血」、「骨髄異形成症候群」、「発作性夜間ヘモグロビン尿症」、「赤芽球癆」の診断と治療について、各疾患の専門家に最新の情報をもとに分かりやすく解説していただいた。
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2018年7月の注目論文（Vol. 2）前田嘉信（岡山大学大学院 医歯薬学総合研究科 血液・腫瘍・呼吸器・アレルギー内科 教授）2018.07.19血液専門医である「Hematopaseo」のアドバイザリーボードメンバーが、血液領域の最新論文から注目すべきものをピックアップ。2018年7月分（Vol. 2）は、前田嘉信氏が担当します。
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特集分子病態の解明が進む骨髄不全症難治性貧血の診断・治療の最新動向（3）近年、次世代シークエンサーによる網羅的ゲノム解析などにより骨髄不全症についての分子病態の解明が進み、その知見が診断に反映されるようになってきた。さらに、新規治療薬が次々と登場し、これまで限られた選択肢しかなかった骨髄不全症の治療の選択肢が広がっている。ここでは「再生不良性貧血」、「骨髄異形成症候群」、「発作性夜間ヘモグロビン尿症」、「赤芽球癆」の診断と治療について、各疾患の専門家に最新の情報をもとに分かりやすく解説していただいた。（責任編集 張替秀郎）発作性夜間ヘモグロビン尿症 その病態解明と治療の最前線西村純一（大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学）2018.07.12発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、補体による溶血性貧血、血栓症、骨髄不全を3主徴とする造血幹細胞疾患である。PIGA遺伝子に後天的な変異を持つ造血幹細胞がクローン性に拡大することにより発症する。しばしば、再生不良性貧血などの骨髄不全症と合併・相互移行する。PNHの治療は、エクリズマブの登場により大きく変わり、2017年には特発性造血障害に関する調査研究班の「発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド」も改訂された。ここではPNHの最新の情報を整理する。
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特集分子病態の解明が進む骨髄不全症難治性貧血の診断・治療の最新動向（2）近年、次世代シークエンサーによる網羅的ゲノム解析などにより骨髄不全症についての分子病態の解明が進み、その知見が診断に反映されるようになってきた。さらに、新規治療薬が次々と登場し、これまで限られた選択肢しかなかった骨髄不全症の治療の選択肢が広がっている。ここでは「再生不良性貧血」、「骨髄異形成症候群」、「発作性夜間ヘモグロビン尿症」、「赤芽球癆」の診断と治療について、各疾患の専門家に最新の情報をもとに分かりやすく解説していただいた。（責任編集 張替秀郎）骨髄異形成症候群（MDS）の治療に関する最近の話題臼杵憲祐（NTT東日本関東病院 血液内科）2018.07.05骨髄異形成症候群（MDS）は、無効造血による血球減少、血球異形成を特徴とする難治性の腫瘍性疾患であり、一定割合で急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia：AML）に移行する。治癒が期待できる治療は、現在のところ造血幹細胞移植のみであり、新規治療薬の登場が強く待ち望まれる。近年、次世代シークエンサーによる遺伝子解析により関係遺伝子が次々と明らかになっており、新しい分子を標的とした治療薬の開発も進んでいる。ここでは、開発中の新規治療薬の話題も含め、MDSの現在の治療と今後の展望について説明する。
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2018年7月の注目論文（Vol. 1）張替秀郎（東北大学大学院 医学系研究科 血液・免疫病学分野 教授）2018.07.05血液専門医である「Hematopaseo」のアドバイザリーボードメンバーが、血液領域の最新論文から注目すべきものをピックアップ。2018年7月分（Vol. 1）は、張替秀郎氏が担当します。
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特集分子病態の解明が進む骨髄不全症難治性貧血の診断・治療の最新動向（1）近年、次世代シークエンサーによる網羅的ゲノム解析などにより骨髄不全症についての分子病態の解明が進み、その知見が診断に反映されるようになってきた。さらに、新規治療薬が次々と登場し、これまで限られた選択肢しかなかった骨髄不全症の治療の選択肢が広がっている。ここでは「再生不良性貧血」、「骨髄異形成症候群」、「発作性夜間ヘモグロビン尿症」、「赤芽球癆」の診断と治療について、各疾患の専門家に最新の情報をもとに分かりやすく解説していただいた。（責任編集 張替秀郎）再生不良性貧血の早期診断と新規治療法山﨑宏人（金沢大学附属病院 輸血部）2018.06.28再生不良性貧血（AA）では、移植非適応の未治療患者に対する標準治療として、抗胸腺細胞グロブリン＋シクロスポリン（CsA）療法が長らく用いられてきた。2017年8月にThrombopoietin受容体作動薬のエルトロンボパグがAAに対し適応追加となり、約20年ぶりの新規治療薬の登場となった。また、同時にCsAの非重症AAへの適応拡大が認められた。ここでは、エルトロンボパグの話題を中心に、AAの早期の鑑別診断、重症度分類とそれに基づく治療について概説する。
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日本骨髄腫学会2018レポート（5） 招待講演「セレブロンの発見とセレブロンモジュレーターによる治療応用」半田ビーズで発見したセレブロンにより、薬理作用の解明、創薬へと展開半田宏（東京医科大学 ナノ粒子先端医学応用講座）2018.06.28招待講演では、東京医科大学ナノ粒子先端医学応用講座の半田宏氏が「セレブロンの発見とセレブロンモジュレーターによる治療応用」と題し、講演を行なった。半田氏は、特定のタンパク質を捕らえる「FGビーズ（半田ビーズ）」の開発により世界的な注目を集め、多発性骨髄腫など多くの疾患の診断や治療に貢献してきた。半田氏は、半田ビーズの開発、サリドマイドのターゲットであるセレブロンの発見、そして今後の臨床応用について講演した。