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最新の血液疾患解説Comments on Hematology: 特集B細胞性急性リンパ性白血病の分子病態、層別化、治療をめぐる最新の話題責任編集：張替秀郎（東北大学大学院医学系研究科血液・免疫病学分野教授）2021.07.15急性リンパ性白血病（ALL）は、小児に好発する造血器腫瘍であり、B細胞性ALL（B-ALL）が約8割を占める。小児のALLの生存率は約90％までに向上し、多くは治癒も見込めるようになったが、成人の生存率は約40％にとどまっている。しかしながら、近年、チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）などの新規治療薬や新たな免疫細胞療法が登場し、治療成績の向上が期待されている。本特集では、B-ALLの重要なテーマとして、ALLの遺伝子変異の最新情報、測定可能/微小残存病変（MRD）の臨床上の意義、フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病（Ph+ALL）の新たな治療戦略、再発・難治性ALLに対するCAR-T療法、AYA世代ALLの治療とケアを取り上げ、それぞれ、加藤元博先生、宮本敏浩先生、大西康先生、後藤秀樹先生、佐藤篤先生に、ご解説いただいた。
最新の血液疾患解説Comments on Hematology: 特集B細胞性急性リンパ性白血病の分子病態、層別化、治療をめぐる最新の話題（2）急性リンパ性白血病（ALL）は、小児に好発する造血器腫瘍であり、B細胞性ALL（B-ALL）が約8割を占める。小児のALLの生存率は約90％までに向上し、多くは治癒も見込めるようになったが、成人の生存率は約40％にとどまっている。しかしながら、近年、チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）などの新規治療薬や新たな免疫細胞療法が登場し、治療成績の向上が期待されている。
本特集では、B-ALLの重要なテーマとして、ALLの遺伝子変異の最新情報、測定可能/微小残存病変（MRD）の臨床上の意義、フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病（Ph+ALL）の新たな治療戦略、再発・難治性ALLに対するCAR-T療法、AYA世代ALLの治療とケアを取り上げ、それぞれ、加藤元博先生、宮本敏浩先生、大西康先生、後藤秀樹先生、佐藤篤先生に、ご解説いただいた。（責任編集張替秀郎）MRDを指標とした急性リンパ性白血病の治療　高感度MRD測定で移植不要群を明確に抽出宮本敏浩（九州大学大学院医学研究院病態修復内科（第一内科））2021.07.21急性リンパ性白血病（ALL）の治療目標は、白血病細胞の根絶（total cell kill）である。近年、化学療法後の測定可能/微小残存病変（MRD）の速やかな減少が最も重要な予後因子とされるようになり、また、MRDの有無による治療層別が推奨されるようになった。ここでは、MRDの臨床的意義とMRDを指標としたALLの新たな治療戦略について解説する。
学会レポートCongress Report: EHA2021 Virtualレポート② Late-breaking Session #LB1901第26回欧州血液学会（EHA2021）は、2020年6月9～17日まで、昨年と同様にバーチャルミーティング形式での開催となった。新型コロナウイルスの感染が収束しないことに対応したもので、オープニングセレモニーで会長のJohn Gribben氏（英国・Queen Mary大学）は「対面でのコミュニケーションはできないが、EHAは血液学領域の医師や研究者が情報交換する場を提供するという役割は変わらない」と述べた。
EHA2021では、会長シンポジウムやプレナリーセッション、Late-Breaking Session、EHAと各国の血液学会とのジョイントシンポジウムなどの主要セッションがライブ配信され、ほとんどのオーラルセッションとe-ポスターセッションなどがオンデマンド配信された。移植非適応の初発MMへのD-Rd療法は　治療開始5年後もRd療法よりOSを延長Thierry Facon（University of Lille, CHU Lille, France）2021.07.21移植非適応の高齢の初発多発性骨髄腫（NDMM）患者に対する、レナリドミドとデキサメタゾンの併用療法（Rd療法）と、Rd療法に抗CD38抗体のダラツムマブを加えたD-Rd療法の比較を行なう第Ⅲ相臨床試験MAIAの、5年フォローアップの成績が報告され、D-Rd療法はRd療法と比べて全生存期間（OS）を有意に延長することが明らかとなった（#LB1901）。
学会レポートCongress Report: EHA2021 Virtualレポート① Late-breaking Session #LB1900第26回欧州血液学会（EHA2021）は、2020年6月9～17日まで、昨年と同様にバーチャルミーティング形式での開催となった。新型コロナウイルスの感染が収束しないことに対応したもので、オープニングセレモニーで会長のJohn Gribben氏（英国・Queen Mary大学）は「対面でのコミュニケーションはできないが、EHAは血液学領域の医師や研究者が情報交換する場を提供するという役割は変わらない」と述べた。
EHA2021では、会長シンポジウムやプレナリーセッション、Late-Breaking Session、EHAと各国の血液学会とのジョイントシンポジウムなどの主要セッションがライブ配信され、ほとんどのオーラルセッションとe-ポスターセッションなどがオンデマンド配信された。再発・難治性CLL/SLLへのzanubrutinibの投与　イブルチニブより高い奏効と安全性を示すPeter Hillmen（St James’s University Hospital, Leeds, UK）2021.07.21再発・難治性の慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）に対して、ブルトン型チロシンキナーゼ（BTK）阻害薬のzanubrutinibは、第一世代BTK阻害薬であるイブルチニブに比べ、効果と安全性に優れることが、第Ⅲ相臨床試験ALPINEの中間解析で示された（#LB1900）。
この論文に注目！Focus on: 会員限定コンテンツになりました。すべてお読みいただくには会員登録をお願いします。2021年7月の注目論文（Vol. 2）伊豆津宏二（国立がん研究センター中央病院血液腫瘍科科長）2021.07.21血液専門医である「Hematopaseo」のアドバイザリーボードメンバーが、血液領域の最新論文から注目すべきものをピックアップ。2021年7月分（Vol. 2）は、伊豆津宏二氏が担当します。
最新の血液疾患解説Comments on Hematology: 特集B細胞性急性リンパ性白血病の分子病態、層別化、治療をめぐる最新の話題（1）急性リンパ性白血病（ALL）は、小児に好発する造血器腫瘍であり、B細胞性ALL（B-ALL）が約8割を占める。小児のALLの生存率は約90％までに向上し、多くは治癒も見込めるようになったが、成人の生存率は約40％にとどまっている。しかしながら、近年、チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）などの新規治療薬や新たな免疫細胞療法が登場し、治療成績の向上が期待されている。
本特集では、B-ALLの重要なテーマとして、ALLの遺伝子変異の最新情報、測定可能/微小残存病変（MRD）の臨床上の意義、フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病（Ph+ALL）の新たな治療戦略、再発・難治性ALLに対するCAR-T療法、AYA世代ALLの治療とケアを取り上げ、それぞれ、加藤元博先生、宮本敏浩先生、大西康先生、後藤秀樹先生、佐藤篤先生に、ご解説いただいた。（責任編集張替秀郎）B-ALLにおける遺伝子変異は臨床的性質と密接に関連　包括的なゲノムプロファイルの理解が重要加藤元博（東京大学医学部附属病院小児科）2021.07.15B前駆細胞性急性リンパ性の細胞に生じている遺伝子変異は臨床的な性質と密接に関連するため、正確な診断分類、予後予測、治療骨格の決定などに利用されている。近年のゲノム解析技術の進歩により、新たな分子遺伝学的なサブグループが同定され、網羅的な遺伝子検査の必要性につながっている。また、遺伝的背景が発症や薬剤感受性に関与することも知られるようになり、包括的なゲノムプロファイルの理解が重要である。
学会レポートCongress Report: 骨髄腫学会2021 レポート④ シンポジウム温故知新3「AL型アミロイドーシス」第46回日本骨髄腫学会学術集会（会長：福島県立医科大学・坂井晃氏）が、2021年5月29〜30日、「温故知新」をテーマに開催された。新型コロナウイルスの感染状況に配慮し、現地開催とウェブを併用したハイブリッド形式での開催となった。会長の坂井晃氏は「温故知新」をテーマに掲げた理由として、「骨髄腫の治療開始時期はCRABのいずれかを認める症候性骨髄腫からとなっている。学術集会では改めてCRABが生じる機序と意義を見直し理解を深めることで、骨髄腫の治療がさらに発展することを期待したい」と述べている。「Hematopaseo」では、「温故知新」を巡る3つのシンポジウムを中心に報告する。解明進むALアミロイドーシスの分子病態　FLC値による早期診断が治療の第一歩2021.07.08シンポジウム温故知新3「AL型アミロイドーシス」では、ALアミロイドーシスのアミロイド線維の形成機構に関する最新の研究結果、臨床現場からみたALアミロイドーシスの診断と治療の問題点とその解決策を中心に、IgM型ALアミロイドーシスの後方視的解析やダラツムマブによる治療の有効性が紹介された。
気鋭の群像Young Japanese Hematologist: リンパ腫の予後を規定する微小環境遺伝子を同定　腫瘍細胞との関わりを最新手法で解明へ（後編）宮脇恒太（九州大学大学院医学研究院病態修復内科学（第一内科）血液・腫瘍・心血管内科）2021.07.08後期研修1年目の2010年1月のことでした。東京での懇親会の二次会には赤司先生、宮本敏浩先生、菊繁吉謙先生、島隆宏先生ら、今思えば錚々たる先生が勢ぞろいしていました。私は初めて会う人たちに囲まれた“完全アウェー”の緊張も手伝って目の前にあるワインをぐいぐい飲みながら、話に耳を傾けていました。その時、それまであまりお話しされていなかった宮本先生が「速い！」と仰ったんです。すぐには理解できなかったのですが、どうやら私がハイピッチで飲んでいたそのワインはかなりの高級ワインだったようで、そのことを指摘されたんですね（笑）。
学会レポートCongress Report: 骨髄腫学会2021 レポート③ シンポジウム温故知新2「腎障害・染色体異常」第46回日本骨髄腫学会学術集会（会長：福島県立医科大学・坂井晃氏）が、2021年5月29〜30日、「温故知新」をテーマに開催された。新型コロナウイルスの感染状況に配慮し、現地開催とウェブを併用したハイブリッド形式での開催となった。会長の坂井晃氏は「温故知新」をテーマに掲げた理由として、「骨髄腫の治療開始時期はCRABのいずれかを認める症候性骨髄腫からとなっている。学術集会では改めてCRABが生じる機序と意義を見直し理解を深めることで、骨髄腫の治療がさらに発展することを期待したい」と述べている。「Hematopaseo」では、「温故知新」を巡る3つのシンポジウムを中心に報告する。MMの糸球体病変や円柱腎症の作用機序を詳説　染色体異常の病態や遺伝子発現との関連を解析2021.07.01シンポジウム温故知新2「腎障害・染色体異常」では、多発性骨髄腫（MM）が腎障害を誘発するメカニズムに関する腎臓専門医による解説や、MMにおける染色体1q21増多と1p欠失に関するゲノム異常とその発症機序についての研究者の解析結果が紹介された。また、腎障害のMMに対するダラツムマブの効果、t(11;14)染色体転座例における分子生物学的解析の結果も発表された。
気鋭の群像Young Japanese Hematologist: リンパ腫の予後を規定する微小環境遺伝子を同定　腫瘍細胞との関わりを最新手法で解明へ（中編）宮脇恒太（九州大学大学院医学研究院病態修復内科学（第一内科）血液・腫瘍・心血管内科）2021.07.01医師臨床研修マッチングの日程では8月には参加登録を終えることになっていました。でも極めて“脱力系”の医学生だった私は、この日程を全く把握しておらず、マッチング登録最終日も、のんびりと沖縄の海に浮かんでいました。沖縄から戻ったあと、大学で友人と話してマッチング登録期間が終わったことを知りました。それで、ともかく国試だけは受けて医師免許は取ろうと思い、仲間に助けてもらいながらボーダーラインすれすれで何とか合格、安堵したのを覚えています。当然ながら、次年度から行く病院はありません（笑）。
この論文に注目！Focus on: 会員限定コンテンツになりました。すべてお読みいただくには会員登録をお願いします。2021年7月の注目論文（Vol. 1）木崎昌弘（埼玉医科大学総合医療センター血液内科教授）2021.07.01血液専門医である「Hematopaseo」のアドバイザリーボードメンバーが、血液領域の最新論文から注目すべきものをピックアップ。2021年7月分（Vol. 1）は、木崎昌弘氏が担当します。
学会レポートCongress Report: 骨髄腫学会2021 レポート② 特別講演1「多発性骨髄腫における免疫調節薬：我々はどこまで識りえたか」第46回日本骨髄腫学会学術集会（会長：福島県立医科大学・坂井晃氏）が、2021年5月29〜30日、「温故知新」をテーマに開催された。新型コロナウイルスの感染状況に配慮し、現地開催とウェブを併用したハイブリッド形式での開催となった。会長の坂井晃氏は「温故知新」をテーマに掲げた理由として、「骨髄腫の治療開始時期はCRABのいずれかを認める症候性骨髄腫からとなっている。学術集会では改めてCRABが生じる機序と意義を見直し理解を深めることで、骨髄腫の治療がさらに発展することを期待したい」と述べている。「Hematopaseo」では、「温故知新」を巡る3つのシンポジウムを中心に報告する。作用機序の解明が進む免疫調節薬　IMiDs抵抗性には骨髄微小環境が関与2021.06.24特別講演1「多発性骨髄腫における免疫調節薬：我々はどこまで識りえたか」では、米国・ハーバード大学医学部ダナ・ファーバーがん研究所の秀島輝氏が、多発性骨髄腫（MM）治療に用いられる免疫調節薬（IMiDs）について、これまで解明された作用機序と、IMiDs抵抗性の機序について解説した。また、セレブロンE3ユビキチンリガーゼモジュレーター（CELMoDs）など新たな薬剤のMM治療薬としての可能性についても触れた。
気鋭の群像Young Japanese Hematologist: リンパ腫の予後を規定する微小環境遺伝子を同定　腫瘍細胞との関わりを最新手法で解明へ（前編）宮脇恒太（九州大学大学院医学研究院病態修復内科学（第一内科）血液・腫瘍・心血管内科）2021.06.24悪性リンパ腫の腫瘍細胞と微小環境細胞との関わりについて研究を進める九州大学大学院病態修復内科学の宮脇恒太氏。nCounterやCODEXなどの最新機器を駆使して、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の新規層別化モデルを開発し、微小環境による予後規定メカニズムを明らかにしつつある。「研究はまだ途上。研究を発展させ、新しい予後モデル、治療戦略の開発を臨床現場に還元したい」と意気込む。
学会レポートCongress Report: 骨髄腫学会2021 レポート① シンポジウム温故知新1「骨病変・貧血」第46回日本骨髄腫学会学術集会（会長：福島県立医科大学・坂井晃氏）が、2021年5月29〜30日、「温故知新」をテーマに開催された。新型コロナウイルスの感染状況に配慮し、現地開催とウェブを併用したハイブリッド形式での開催となった。会長の坂井晃氏は「温故知新」をテーマに掲げた理由として、「骨髄腫の治療開始時期はCRABのいずれかを認める症候性骨髄腫からとなっている。学術集会では改めてCRABが生じる機序と意義を見直し理解を深めることで、骨髄腫の治療がさらに発展することを期待したい」と述べている。「Hematopaseo」では、「温故知新」を巡る3つのシンポジウムを中心に報告する。骨病変の病態を踏まえ、新たな治療を展望　赤血球造血を見直して貧血の多様な機序を整理2021.06.17第46回日本骨髄腫学会学術集会（会長：福島県立医科大学・坂井晃氏）が、2021年5月29〜30日、「温故知新」をテーマに開催された。新型コロナウイルスの感染状況に配慮し、現地開催とウェブを併用したハイブリッド形式での開催となった。会長の坂井晃氏は「温故知新」をテーマに掲げた理由として、「骨髄腫の治療開始時期はCRABのいずれかを認める症候性骨髄腫からとなっている。学術集会では改めてCRABが生じる機序と意義を見直し理解を深めることで、骨髄腫の治療がさらに発展することを期待したい」と述べている。「Hematopaseo」では、「温故知新」を巡る3つのシンポジウムを中心に報告する。
この論文に注目！Focus on: 会員限定コンテンツになりました。すべてお読みいただくには会員登録をお願いします。2021年6月の注目論文（Vol. 2）宮﨑泰司（長崎大学原爆後障害医療研究所所長）2021.06.17血液専門医である「Hematopaseo」のアドバイザリーボードメンバーが、血液領域の最新論文から注目すべきものをピックアップ。2021年6月分（Vol. 2）は、宮﨑泰司氏が担当します。